Blödarsjukan har inte minskat äventyrslusten

Susanne och Pedro Durgaram har vant sig vid att med jämna mellanrum i ilfart köra sin son Pierre till sjukhuset. 16-årige Pierre är blödarsjuk och det innebär en periodvis mycket dramatisk tillvaro.

Familjeliv. Mer vild än tam. Totalt sjövild, närmare bestämt. Så beskriver Susanne och Pedro Durgaram sonen Pierre under förskoleåldern. Han hade omåttligt med energi och upptäckarlust. Några gånger rymde han till och med från sin assistent för att få chans att klättra i träd eller hoppa studsmatta. Något en pojke med den allra svåraste formen av blödarsjuka helst inte ens bör fundera på.

- Det hände saker konstant. Var det inte bollar i huvudet så passade han på att fixa en spräckt läpp, säger Susanne Durgaram och kan inte annat än att skratta åt minnet.

I takt med att han blev äldre lugnade vissa saker ner sig. Men när föräldrarna föreslog att han skulle syssla med pingis eller simning fick de inget alls gehör. Sonen ville spela fotboll, åka skridskor och han älskade att spela landhockey på parkeringsplatsen...

- Pierre har alltid haft en förkärlek till kontaktsporter. Hans önskesport just nu är amerikansk fotboll men det fick bli innebandy. Inte perfekt det heller men det blir lätt lite moment 22 eftersom det samtidigt är viktigt att blödarsjuka personer tränar och får en stark muskulatur, säger Pedro Durgaram.

- Och vi är inte av den uppfattningen att man ska låsa in barn som han. Ibland tar vi till strutsmetoden. Blundar och hoppas att inget ska hända när vi låter honom göra något som egentligen känns döäckligt, säger Susanne.

Pierre, som nu fyllt 16 år, är tacksam för deras inställning. Han minns fortfarande hur befriande det kändes att slippa assistenten när han började skolan.

- Då fick jag lite egen space, slapp ha någon som en svans efter mig. Men då var jag också tillräckligt gammal för att förstå att jag skulle passa mig för att få slag mot magen eller huvudet, säger han.

För blödarsjuka som råkat ut för något våld mot kroppen gäller det att snabbt komma till sjukhuset och få behandling. Även till synes obetydliga törnar kan få allvarliga konsekvenser. Åtskilliga gånger har någon av Pierres föräldrar kastat sig i bilen och kört honom till akuten, och ofta vidare till Malmö. Där finns ett av landets tre koagulationscentra.

Det finns bara omkring 350 personer i Sverige som har samma form av blödarsjuka, hemofili A, som Pierre. Sjukdomen innebär att man har en medfödd brist på, eller total avsaknad av, koagulationsfaktor, det ämne som får blodet att levra sig.

Pierre fick sin diagnos när han var åtta månader. En dag ramlade han och fick ett sår i munnen som inte slutade blöda

- När det hade sipprat ut blod nästan ett dygn åkte vi till sjukhuset, säger Pedro.

- Dessutom ville vi få svar på varför han hade fått blåmärken på armbågar, i armhålorna och på andra ställen på kroppen. Jag kände på mig att det var något som inte stämde, säger Susanne.

Läkarna började med att skicka hem Pedro och ställa frågor till Susanne om hur hennes man brukar röra och hantera sonen.

- Det var tydligt att de misstänkte att han misshandlade Pierre och de frågade massor av saker. Men jag minns egentligen inte vad jag svarade eftersom jag hade panik över allt blod i barnvagnen, säger Susanne.

Som tur var dök en läkare upp som direkt kände igen tecknen på blödarsjuka, familjen skickades till Malmö och ett blodprov bekräftade misstankarna. Det visade sig att Susanne var anlagsbärare men eftersom ingen känt till det var Pierres diagnos helt oväntat. Och naturligtvis en chock.

- Det var helt klart en svår stund och vi tog det väldigt hårt, säger Pedro. Men vi förstod ganska snabbt att Pierre skulle klara sig och få ett bra liv.

För bara några årtionden sedan var blödarsjuka en sjukdom som ofta ledde till mycket lidande och en för tidig död. I dag kan man leva i princip helt vanliga liv om man får behandling.

I Sverige får personer med svår hemofili behandling genom regelbunden profylax. Varannan morgon sprutar Pierre in fem ml koagulationsfaktor i ett blodkärl på ovansidan av sin ena hand.

Han hämtar sin medicin och visar vad det står på prislappen. 14 000 kronor per dos.

— Det blir en hel del pengar varje år för att Pierre ska må bra, säger Susanne.

De är rejält oroliga för att den pågående finanskrisen och läkemedelsutredningen leder till besparingar i vården och att det drabbar blödarsjuka. En liten grupp patienter som kostar oerhört mycket.

- Min största rädsla är att det ska komma billigare ersättningsmediciner som ökar risken för antikroppar. Om Pierre inte kan tillgodogöra sig medicinen innebär det att han inte kan leva ett normalt liv, säger Pedro.

En annan farhåga är att Sverige inte längre anser att profylax är nödvändigt, så som en del andra länder resonerar. Där utvecklar blödarsjuka stela leder och muskler till följd av de ständiga spontana inre blödningar.

- Med profylax sparar vården in på dyra sjukhusvistelser och personerna är arbetsföra hela livet. Dessutom är medicinen klockren eftersom det inte finns några biverkningar och man varken kan under- eller överdosera, säger Pedro.

Pierre säger själv inte så mycket om just detta. Han berättar istället att han inte varit i skolan på några veckor, men att det nu är dags att gå tillbaka. Ett deformerat ansikte, ena kinden är fortfarande rejält svullen, vittnar om att den senaste tiden varit jobbig.

Det började med att han fick en infektion efter att ha fått dragit ut två tänder. Tandutdragningen ledde till en blödning i käken. Inre blödningar är vanlig hos blödarsjuka och inte lätta att upptäcka i första skedet.

- Men vi har lärt oss att se det på honom på något sätt. Några dagar efter operationen kände jag på mig att det var något galet och körde honom till sjukhuset. Då var han illa däran. Läkarna visste inte om blödningen skulle kunna orsaka en hjärnblödning eller gå neråt och riskera att kväva honom, säger Susanne Durgaram.

Som så många gånger tidigare fick specialistläkare konsulteras. En stor trygghet för familjen är det jourtelefonnummer alla blödarsjuka har tillgång till. Där svarar alltid en läkare som är specialist på svår blödarsjuka.

- Det går att ringa dygnet runt, där är alltid någon som känner till Pierres sjukdomshistoria och kan ge råd i olika situationer, säger Pedro.

Det har varit, och är fortfarande, en kamp varje gång Pierre måste akut till sjukhuset. Hans föräldrar berättar om åtskilliga tillfällen när de sagt nej och stopp till läkare som inte haft tillräcklig kunskap om svår blödarsjuka.

En gång när han skadat sig i höften föreslog en läkare att de skulle tappa området på blod. För några år sedan frågade en läkare Pierre när han hade blivit blödarsjuk.

- Då fick jag berätta för henne att det är något man föds med, säger Pierre som numera är den som tar diskussionerna med läkarna.

När det inträffar saker är han oftast den lugnaste av dem alla. Och hans äventyrliga ådra lever i allra högsta grad. Familjen har genom åren rest mycket tillsammans och Pierre är sugen på att ge sig iväg på egen hand. En språkresa till USA vore en lagom utmaning, tycker han själv.

- Men det ställer förstås extra stora krav på värdfamiljen, så vi vet inte hur det ska gå med det, säger Susanne.

Till hösten ska Pierre hur som helst börja på ett gymnasieprogram i Lund. Han ser fram emot pendlandet, att komma en bit bort från Helsingborg. Men det är bara början, med mediciner i bagaget är det mesta faktiskt möjligt.

Marika Rasmusson marika.rasmusson@hd.se042-489 93 73